Госпитальная терапия. Конспект лекций - О. Мостовая Страница 5

1) признаки кардиомегалии;

2) изменения показателей центральной гемодинамики;

3) нарушения ритма и проводимости.

На ЭКГ не отмечается каких-либо характерных изменений или сдвиги носят неспецифический характер. Это признаки увеличения размеров сердца, нарушения проводимости в виде блокады передней ветви левой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса) или полной блокады левой ножки (15 % случаев); а также стойкая синусовая тахикардия (частота сердечных сокращений часто превышает 100 ударов в 1 мин).

Фонокардиограмма подтверждает аускультативные данные в виде ритма галопа, довольно частого обнаружения систолического шума (вследствие относительной недостаточности митрального или трехстворчатого клапана). При застойных явлениях в малом круге кровообращения выявляют акцент II тона.

Рентгенологически обнаруживаются значительное увеличение желудочков (часто в сочетании с умеренным увеличением левого предсердия) и застой крови в легочном (малом) круге кровообращения. Нарушения в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного сосудистого рисунка, а также появлением транссудата в плевральных полостях, который образуется вследствие повышения давления в сосудах легких.

Метод эхокардиографии – один из основных в диагностике заболевания. ЭхоКГ помогает выявить дилатацию обоих желудочков, гипокинезию задней стенки левого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки во время систолы. Помимо этого, ЭхоКГ позволяет уточнить увеличение амплитуды движения неизмененных створок митрального клапана.

Дополнительные инструментальные исследования не являются обязательными для постановки диагноза, однако их результаты позволяют детализировать степень расстройств гемодинамики и характер морфологических изменений миокарда.

Радиоизотопное исследование сердца (сцинтиграфия миокарда) производится для уточнения состояния насосной функции сердца, а также для определения зон погибшего миокарда. Исследование показателей центральной гемодинамики выявляет низкий минутный и ударный объем (минутный и ударный индексы), повышение давления в легочной артерии.

Ангиокардиографически обнаруживаются те же изменения, что и на эхокардиограмме. Прижизненная биопсия миокарда неинформативна для определения этиологии кардиомиопатии. В некоторых случаях в биоптате можно обнаружить вирусный антиген или увеличение содержания ЛДГ, а также ухудшение энергопродукции митохондриями. Однако этот хирургический метод можно использовать для уточнения этиологии заболевания и дальнейшей терапии. Манипуляция проводится следующим образом: под местным наркозом прокалывают (пунктируют) крупные артерию и вену, затем по их ходу к сердцу проводят специальный инструмент с маленькими ножницами на конце. При сочетании биопсии миокарда с коронароангиографией (введением контрастного вещества в кровоснабжающие сердце коронарные артерии) появляется возможность исключить у больного ИБС как одно из заболеваний, которое имеет схожие с ДКМП симптомы.

Эти два исследования производят под рентгенотелевизионным контролем.

Дифференциальная диагностика. Производится в первую очередь с миокардитом и миокардиодистрофиями, т. е. с теми состояниями, которые иногда необоснованно называются вторичными кардиомиопатиями.

Биопсия миокарда оказывает существенную помощь при дифференциальной диагностике дилатационной кардиомиопатии и заболеваний сердца, протекающих с выраженным его увеличением:

1) при тяжелых диффузных миокардитах обнаруживается клеточная инфильтрация стромы в сочетании с дистрофическими и некротическими изменениями кардиомиоцитов;

2) при первичном амилоидозе, протекающем с поражением сердца (так называемый кардиопатический вариант первичного амилоидоза), наблюдается значительное отложение амилоида в интерстициальной ткани миокарда, сочетающееся с атрофией мышечных волокон;

3) при гемохроматозе (заболевании, обусловленном нарушением обмена железа) в миокарде находят отложения железосодержащего пигмента, наблюдаются различной степени дистрофия и атрофия мышечных волокон, разрастание соединительной ткани. Как вариант ДКМП можно рассмотреть медикаментозные и токсические кардиомиопатии.

Многочисленные агенты могут вызвать токсические повреждения миокарда: этанол, эметин, литий, кадмий, кобальт, мышьяк, изпротеренол и другие яды. Патогистологические изменения в тканях сердечной мышцы проявляются в виде очаговых дистрофий. В дальнейшем происходит развитие микроинфарктов, сопровождающееся периферической воспалительной реакцией. Самым ярким примером токсической кардиомиопатии является кардиомиопатия, которая наблюдается у людей, избыточно потребляющих пиво. Она обусловлена наличием в нем кобальта, который добавляют в пиво для улучшения пенности. Кобальт блокирует действие витамина В1, а также непосредственно воздействует на изменение энзимных процессов клетки. В острой стадии течения кобальтовой кардиомиопатии отмечаются наличие гидропической и жировой дистрофии, деструкция внутриклеточных органелл, очаговый некроз кардиомиоцитов.

В дальнейшем происходит развитие диффузного или мелкоочагового интерстициального фиброза, заключительным итогом является формирование обширных рубцов. Кобальтовая кардиомиопатия тяжелее алкогольной кардиомиопатии. Если постановка диагноза происходит вовремя, то наблюдается клиническое излечение больных.

Алкогольная кардиомиопатия. Этанол оказывает прямое токсическое влияние на кардиомиоциты. К тому же при хронической этиловой интоксикации часто наблюдается недостаток питания. Доказано, что алкоголь ведет к коммуляции в кардиомиоцитах жирных кислот, так как имеется недостаток энергии, которая является необходимой для их деятельности. Ацетальдегид, образующийся при метаболизме алкоголя, может быть фактором прямого токсического воздействия на протеиновый синтез. Алкоголизм также сопровождается активацией латентных вирусов.

Макроскопически миокард дряблый, глинистого вида, иногда наблюдаются маленькие рубчики. Коронарные артерии интактны. При микроскопическом исследовании отмечается сочетание дистрофии (гидропической и жировой), атрофии и гипертрофии кардиомиоцитов, возможно наличие очажков лизиса кардиомиоцитов и склероза. Пораженные участки миокарда контрастируют с неизмененными. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов сердца наблюдается кистозное расширение саркоплазматической сети и Т-системы кардиомиоцитов, что является характерным для алкогольной кардиомиопатии. Осложнения алкогольной кардиомиопатии – внезапная смерть в результате фибрилляции желудочков или хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболический синдром.

Лечение. Терапия кардиомиопатий представляет трудную задачу, так как не известны конкретные причины их возникновения. Общие принципы лечения ДКМП не имеют значительных отличий от лечения хронической сердечной недостаточности. В случаях вторичной ДКМП дополнительно проводится лечение предшествующего заболевания (порока клапана сердца и т. д.), а также предпринимаются все меры для устранения причин возникновения ДКМП.

По существу, можно говорить о лечении больных кардиомиопатией лишь при появлении клинических признаков. При сердечной недостаточности сердечные гликозиды малоэффективны. У больных быстро развиваются явления непереносимости препаратов (гликозидная интоксикация), в связи с чем приходится применять гликозиды, быстро выводящиеся из организма (строфантин, изоланид). Достаточно эффективны периферические вазодилататоры, особенно при сопутствующем ангинозном синдроме (нитронг, сустак, нитросорбид). Эти препараты следует назначать при выраженной сердечной недостаточности, плохо поддающейся лечению гликозидами и мочегонными средствами. При ангинозном синдроме возникает необходимость применять антиангинальные препараты, предпочтительнее пролонгированные нитраты (сустак, нитронг, нитросорбид). Эффективны адреноблокаторы (их назначают при отсутствии признаков сердечной недостаточности).