Факультетская терапия. Конспект лекций - Ю. Кузнецова Страница 28

5) АНФ в большом титре;

6) аутоиммунный синдром Верльгофа;

7) Кумбс-положительная гемолитическая анемия;

8) люпус-нефрит;

9) гематоксилиновые тельца в биопсийном материале: набухание ядер погибших клеток с лизированным хроматином; 10)характерная патоморфология в удаленной селезенке (луковичный склероз; муфты в склерозированных артериях и артериолах), при биопсии кожи (васкулит, иммунофлюоресцент-ное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране в области эпидермального стыка), почки (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, феномен «проволочных телец» – утолщенные, пропитанные плазменными белками базальные мембраны гиолярулярных капилляров). Малые диагностические признаки:

1) лихорадка более 37,5 °C в течение нескольких дней;

2) немотивированная потеря массы (5 кг и более за короткое время) и нарушение трофики;

3) капилляриты и на пальцах;

4) неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница);

5) полисерозиты – плеврит, перикардит;

6) лимфоиденопатия;

7) гепатоспленомегалия;

8) миокардит;

9) поражение ЦНС;

10) полиневрит;

11) полимиодиты, полимиалгии;

12) полиартралгии;

13) синдром Ребно;

14) увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч);

15) лейкопения менее 4 х 109 г/л;

16) анемия (гемоглобин менее 100 г/л);

17) тромбоцитопения (менее 100 х 109 г/л);

18) гипергаммаглобулинемия (более 22 %);

19) АНФ в низком титре;

20) свободные IE-тельца;

21) измененная тромбоэнастограмма.

Диагноз системной красной волчанки достоверен при сочетании трех больших признаков, причем один обязательный: «бабочка», наличие IE-клеток в большом количестве или АНФ в высоком титре, наличие гематоксилиновых телец. При наличии только малых признаков или при сочетании малых признаков с люпус-артритом диагноз системной красной волчанки считается достоверным.

Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации:

1) эритема на лице («бабочка»);

2) дискоидная волчанка;

3) синдром Ребно;

4) алопеция;

5) фотосенсибилизация;

6) изъязвление в полости рта и носоглотки;

7) артриты без деформации;

8) IE-клетки;

9) ложноположительная реакция Вассермана;

10) протеинурия;

11) цилиндрурия;

12) плеврит, перикардит;

13) психоз, судороги;

14) гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или тромбо-цитопения.

При наличии четырех критериев диагноз системной красной волчанки считается достаточно достоверным.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, ревматоидным артритом, дерматомиозитом, склеродермией, узелковым периартритом, феохромоцитомой.

Лечение

Принцип лечения:

1) кортикостероиды;

2) иммунодепрессанты;

3) нестероидные противовоспалительные средства;

4) симптоматические средства.

При системной красной волчанке назначают сразу преднизолон с последующим переходом на иммунорегулирующую терапию. Для системной красной волчанки среди иммунодепрессантов препаратом выбора считается циклофосфан и изотиоприн.