Властелин ДНК. Как гены меняют нашу жизнь, а наша жизнь - гены - Шарон Моалем Страница 36

Окчилупо настоящий мастер своего дела, но даже он не смог бы ничего сделать с волной, если бы не одно событие, произошедшее еще в 1930‑е годы.

Если вы пересмотрите «Гавайские каникулы», то наверняка заметите, что доска, на которой катается Гуффи, по форме не сильно отличается от гладильной доски. Она длинная, плоская и сужается на одном из концов. И снизу у нее ничего нет. Скорее всего, создатели мультфильма, а значит и Гуффи, еще ничего не знали про Тома Блейка. Блейк занимался разработкой и производством досок для серфинга. И как раз за несколько лет до создания мультфильма придумал скег. Это такой плавник или небольшой киль на нижней стороне доски, который делает ее более стабильной и управляемой. Согласно легенде, свой первый скег Блейк сделал из обломка киля моторной лодки, найденного на берегу.

Сначала никто не понимал, что хорошего в выросте на нижней стороне доски. Однако уже через десять лет почти у каждой доски было по скегу, а у некоторых и не по одному. ^{94}

Причем тут серфинг, если мы говорим о наших генах? У человека, конечно, нет никакого скега. Зато глубоко в наших генах закодирован, в каком-то смысле, его аналог. И он играет ключевую роль в создании условий для экспрессии нужных генов в нужный момент. Скорее всего, вы никогда не слышали об узловых ресничках. Эти структуры появляются в эмбриональном развитии, на ранней стадии. В это время человеческий зародыш еще представляет собой комок клеток, размазанных по стенке матки. И узловые реснички торчат из той части зародыша, которая потом станет головой.

Скег помогает серферу держать доску прямо и сохранять равновесие, проходя небольшие волны. А узловые реснички создают правильный ток жидкости вокруг эмбриона и поддерживают тем самым нужную концентрацию веществ. Одна из задач ресничек очень проста, хотя при этом чрезвычайно важна. Они направляют поток жидкости в заданном направлении, тем самым создавая вокруг эмбриона миниатюрный водоворот, благодаря чему в нужный момент рядом с эмбрионом оказывается нужное количество определенных белков, а те в свою очередь управляет экспрессией генов и, таким образом, развитием организма в целом.

Эти белки как раз и определяют правильное развитие правой и левой частей тела. Именно с их помощью печень закладывается справа, а селезенка – слева.

Гены и белки, вовлеченные в соревнование частей тела за то, где будет какой из органов, получили очень удачные говорящие названия. За идеальную латерализацию наших тел бьются, например, гены Lefty2 и Nodal (Левша, Узловой).

Если, скажем, в силу генетических причин узловые реснички работают неправильно, баланс эмбрионального развития нарушается – совсем как у серфера, скег которого обломился с доски, когда он налетел на риф или вошел в слишком сильную волну. При таких нарушениях меняется количество белков, которые достаются разным частям эмбриона.

Например, если слишком много белка Sonic Hedgehog попадает в участки, где его быть не должно, он, фигурально выражаясь, съест селезенку и она вовсе не разовьется. Или наоборот, если Lefty2 не работает и Sonic Hedgehog не справляется, у человека может в итоге оказаться больше одной селезенки. Такое отклонение называют полиспленией.

Неправильно работающие узловые реснички могут даже вывернуть все шиворот-навыворот. Если водоворот закручен не в ту сторону, у человека и органы окажутся не там. Например, сердце и селезенка – справа, а печень – слева.

И этот дефект куда серьезнее, чем кажется на первый взгляд. Нарушенное расположение органов может влиять практически на все – от кровеносно-сосудистой системы до нервной системы. А поправить такие отклонения совсем не просто, а зачастую и вовсе нельзя.

Именно поэтому специалисты по планированию семьи так заостряют внимание на необходимости исключить алкоголь при беременности. Подавляющее число исследователей считает, что не существует допустимой, безвредной для плода дозы алкоголя. Правда, известно немало случаев, когда у матерей-алкоголичек рождались практически совершенно здоровые дети.

В чем тут дело? Все мы генетически различаемся. В особенности это заметно в случае метаболизма алкоголя. В зависимости от генов матери и отца и, соответственно, того, какие гены достались ребенку, воздействие алкоголя на плод может варьироваться от слегка токсичного до сравнимого с действием очень сильного яда. ^{95} Но, учитывая неопределенность, присутствующую в развитии ребенка на самом раннем этапе, я считаю, что будущим матерям следует совсем отказаться от употребления спиртного, особенно в начале беременности, когда трезвая работа ресничек жизненно необходима. (Кстати, в это время лучше отказаться от всего неоднозначного, включая нездоровую пищу.)

Узловые реснички – своего рода дирижеры эмбрионального развития. И если вы хоть раз видели, как дирижер управляет симфоническим оркестром, не надо объяснять, что дело это непростое даже для трезвого человека. А теперь представьте, что кто-то пытается справиться с оркестром, приняв хорошенько на грудь. Вот почему многие исследователи, изучавшие воздействие алкоголя на детей пьющих матерей, описывают проблемы, связанные с латерализацией. Например, потерю слуха правым ухом или трудности с распознаванием речи. А ведь и первое, и второе связаны с работой левого полушария мозга. ^{96}

Вместо того, чтобы генетически управлять эмбриональной симфонией с надлежащими гармониями, мелодией и ритмом, неправильно работающие реснички создают что-то сродни работам Тору Такэмицу. Дисгармоничные произведения этого японского композитора интересно изучать, но вот слушать их невероятно сложно. В этом же проблема цилиопатии – генетического заболевания, при котором реснички не работают так, как надо.

Чтобы понять цилиопатию, надо понимать, как функционируют реснички, и какой генетический аппарат за этим стоит. А потому я начну с самого начала. Так вот, реснички есть везде. Абсолютно везде! И даже если вы об этом ничего никогда не слышали, именно реснички работали на ваше благополучие, причем еще до того, как вы были зачаты. А некоторые клетки используют реснички как определенную форму осязания, чтобы нащупать свой путь в микромире.

Впрочем, осязание используют для познания мира не только клетки.

Американский скульптор Майкл Наранхо в 22 года ослеп и потерял способность двигать правой рукой из‑за взрыва гранаты. Это случилось с ним, когда он солдатом служил во Вьетнаме. Майк родом из Нью-Мексико. Его родители занимались живописью. И вот во время лечения в японской клинике он как-то попросил медсестру принести ему небольшой комок глины. Девушка выполнила его просьбу. Так начался его путь в искусстве. Он побывал со своими скульптурами почти во всех странах мира ^{97}. А однажды его пригласили в Италию, где во Флоренции в Академии изящных искусств воздвигли специальные леса, чтобы слепой художник смог руками ощутить красоту лица Давида Микеланджело. Так, с помощью осязания, Наранхо видит теперь мир вокруг себя.